Brain Zone

LE VIDEOINTERVISTE

VAI ALLA GALLERY

Cause patologiche: il Parkinson

Perché il cervello è “coinvolto” nella malattia di Parkinson (MP)?

Perché le strutture principalmente coinvolte nella MP si trovano proprio in alcune aree del cervello, i gangli della base (con i nuclei detti caudato, putamen e pallido) responsabili principalmente del controllo dei movimenti e, insieme al cervelletto, dell’equilibrio. In particolare si osserva la degenerazione dei neuroni di una particolare area detta “sostanza nera”.

La Dopamina è uno dei principali neurotrasmettitori del nostro organismo, ossia una sostanza che permette e facilita la trasmissione e la regolazione degli stimoli nervosi.
I sintomi principali della malattia di Parkinson sono il risultato di una attività molto ridotta delle cellule secernenti dopamina, causata dalla morte cellulare nella regione pars compacta della substantia nigra.
È noto da tempo che la proteina alfa-sinucleina si accumula nelle cellule nervose affette dalla malattia di Parkinson. Infatti i tipici corpi di Lewy nelle cellule nervose, che permettono una diagnosi sicura di malattia di Parkinson, sono costituite in gran parte dalla proteina alfa-sinucleina.
Lo sapevate che...

Fumo e caffè riducono il rischio di ammalarsi di MP?

Nei fumatori il rischio di ammalarsi di MP è dimezzato rispetto ai non fumatori e i consumatori di caffè mostrano una riduzione del rischio di circa il 30%... questo NON significa “Fumate e bevete quantità smisurate di caffè”... i danni provocati dal fumo e dall’ingestione di quantitativi eccessivi di caffè sono altrettanto noti!
   

Rappresentazione schematica di un area che si trova negli strati profondi del nostro cervello, area detta dei “gangli della base”. Si osservi anche l’area della sostanza nera i cui neuroni, nella MP, vanno incontro al significativo e massivo processo di degenerazione.

Quali sono i soggetti maggiormente colpiti dalla MP?

Gli uomini sono colpiti dalla malattia di Parkinson in percentuale lievemente superiore rispetto alle donne. L’età media in cui più frequentemente compare la malattia è intorno ai 58-60 anni anche se circa il 5-10% dei pazienti può ammalarsi tra i 21 e i 40 anni. Estremamente rara la comparsa della MP prima dei 20 anni.

Esiste una unica causa legata all’insorgenza della MP?

Non è stata ancora definita un'unica causa che determina la MP ma sembra che, nel presentarsi della malattia entrino in gioco soprattutto fattori genetici e ambientali (vedi il seguente “lo sapevate che”). La MP non è una malattia ereditaria anche se circa il 20% dei malati di Parkinson presenta una storia familiare positiva per la malattia.
Lo sapevate che...

alcuni agenti tossici determinano danni e sintomi pressoché sovrapponibili a quelli della malattia di parkinson (MP) o aumentano il rischio di ammalarsi di MP?

Soggetti utilizzatori di droghe per via endovenosa hanno sviluppato sintomi sovrapponibili a quelli che si osservano nella MP dopo essersi iniettati sostanze che erano state contaminate da una sostanza detta MPTP (1-metil-4-phenil-1,2,3,6-tetraidropiridina). Questi soggetti, come avviene nei malati di MP, presentavano un tipico e selettivo danno a carico delle cellule contenenti dopamina in quella parte del cervello detta substantia nigra (sostanza nera).

Persone esposte al contatto con pesticidi, due in particolare (il paraquat e il rotenone), utilizzati soprattutto in agricoltura, presentano un rischio decisamente aumentato di ammalarsi di MP.
   

Tremore e disturbi del movimento, sono davvero i sintomi predominanti della MP, sono davvero quelli più invalidanti? (Tabella)

La MP è sicuramente caratterizzata da alcuni sintomi caratteristici dovuti a rallentamento motorio, rigidità muscolare, tremore, disturbi dell’equilibrio (più tardivi). Tuttavia la MP non è solo tremore (che può anche non essere presente in alcuni pazienti) o disturbi del movimento, ma può anche colpire la voce, la capacità di riuscire a deglutire, la postura; può causare disturbi vegetativi (stitichezza, disturbi urinari) disturbi dell’attività sessuale, alterazioni dell’olfatto e del sonno.
Oltre a quanto sopra tuttavia, soprattutto negli ultimi anni, si sta dando sempre maggiore attenzione ai sintomi legati a deterioramento delle facoltà mentali che si esprimono con compromissione cognitiva e comportamentale. Deterioramento delle facoltà mentali che oltretutto sembrerebbe incrementi di circa 6 volte il rischio dei pazienti con MP di sviluppare un quadro di demenza conclamata. Il paziente con MP può quindi sentirsi sempre meno abile nell’attenzione, nei tempi di reazione, nel ricordo anche di cose familiari, nell’apprendimento di cose nuove. Si sente spesso “spogliato” progressivamente delle sue facoltà mentali, della sua stessa immagine personale e sociale. Ed è forse proprio questo impoverimento mentale, associato alla debilitazione neuromuscolare, che innesca sovente circoli viziosi che portano alla depressione, alla solitudine, alla perdita di autostima. Oltretutto, mentre le terapie, sia farmacologiche, sia riabilitative, hanno determinato un deciso miglioramento della qualità e delle aspettative di vita del paziente con MP, non altrettanto migliorativi sembrano essere ad oggi gli interventi possibili sul deterioramento cognitivo e comportamentale che si osserva in queste persone.

DISTURBI MOTORI “CARATTERISTICI”

ALTRI DISTURBI MOTORI

I DISTURBI NON MOTORI
(Spesso compaiono anni prima dei disturbi motori)
- Rallentamento motorio: rallentamento nell'esecuzione dei movimenti e dei gesti e difficoltà a iniziare movimenti spontanei;
- Rigidità muscolare: riduzione del movimento pendolare delle braccia; tendenza a strascinare i pedi per terra e ad accelerare il passo
- Tremore a riposo: a volte il paziente lamenta un tremore interno
- Disturbi dell’equilibrio (di solito compaiono tardivamente)
- Alterazioni della voce: monotona, flebile, ripetizione di sillabe, “mangiarsi” le parole, balbuzie;
- Postura curva: tronco flesso in avanti o che pende verso un lato, braccia e gambe flesse
- Difficoltà a deglutire (di solito compare tardivamente)
- Eccessiva presenza di saliva nella bocca
- Disturbi dell’umore: depressione, ansia, apatia;
- Disturbi cognitivi: disturbi nell’attenzione, nella memoria, nell’orientarsi nello spazi anche conosciuto, nell’eseguire determinate funzioni;
- Disfunzioni sessuali: aumento o riduzione del desiderio sessuale, disturbi dell’erezione;
- Disturbi “vegetativi”: stitichezza, necessità di urinare spesso;
- Alterazioni nella pressione arteriosa: riduzione eccessiva quando si sta in piedi, aumento eccessivo in posizione sdraiata;
- Sudorazione eccessiva o scarsa, cute secca
- Disturbi nel sentire odori e profumi
- Disturbi del sonno: insonnia, eccessiva sonnolenza durante il giorno, sindrome delle gambe senza riposo

Rappresentazione schematica dei principali disturbi motori e non motori, precoci o tardivi che si osservano nel soggetto con Malattia di Parkinson

DISTURBI MOTORI “CARATTERISTICI”
- Rallentamento motorio: rallentamento nell'esecuzione dei movimenti e dei gesti e difficoltà a iniziare movimenti spontanei;
- Rigidità muscolare: riduzione del movimento pendolare delle braccia; tendenza a strascinare i pedi per terra e ad accelerare il passo
- Tremore a riposo: a volte il paziente lamenta un tremore interno
- Disturbi dell’equilibrio (di solito compaiono tardivamente)
ALTRI DISTURBI MOTORI
- Alterazioni della voce: monotona, flebile, ripetizione di sillabe, “mangiarsi” le parole, balbuzie;
- Postura curva: tronco flesso in avanti o che pende verso un lato, braccia e gambe flesse
- Difficoltà a deglutire (di solito compare tardivamente)
- Eccessiva presenza di saliva nella bocca
I DISTURBI NON MOTORI
(Spesso compaiono anni prima dei disturbi motori)
- Disturbi dell’umore: depressione, ansia, apatia;
- Disturbi cognitivi: disturbi nell’attenzione, nella memoria, nell’orientarsi nello spazi anche conosciuto, nell’eseguire determinate funzioni;
- Disfunzioni sessuali: aumento o riduzione del desiderio sessuale, disturbi dell’erezione;
- Disturbi “vegetativi”: stitichezza, necessità di urinare spesso;
- Alterazioni nella pressione arteriosa: riduzione eccessiva quando si sta in piedi, aumento eccessivo in posizione sdraiata;
- Sudorazione eccessiva o scarsa, cute secca
- Disturbi nel sentire odori e profumi
- Disturbi del sonno: insonnia, eccessiva sonnolenza durante il giorno, sindrome delle gambe senza riposo

Rappresentazione schematica dei principali disturbi motori e non motori, precoci o tardivi che si osservano nel soggetto con Malattia di Parkinson

Lo sapevate che il tessuto cerebrale è stato ricreato in provetta?

Il risultato, annunciato sulla rivista Cell Reports, si deve ai ricercatori del centro di ricerca giapponese Riken per la biologia evolutiva. Così hanno dimostrato come sia possibile ricreare in provetta anche strutture estremamente complesse, come i primi tessuti nervosi che si sono auto-assemblati spontaneamente formando una struttura tridimensionale simile al cervelletto.

Si apre così una via che in futuro potrà aiutare a curare malattie del sistema nervoso centrale, come il Parkinson, e che, parallelamente, potrà portare a sviluppare reti di neuroni in laboratorio.
   

Bibliografia consultata

  • Associazione Italiana Parkinson-Fondazione Grigioni-Centro Parkinson ICP. La malattia di Parkinson. http://www.parkinson.it/morbo-di-parkinson.html. Ultimo accesso 01/02/2015
  • Dickson D.W. Parkinson’s Disease and Parkinsonism: Neuropathology. Cold Spring Harb Perspect Med 2012;2: 1-15
  • Girotti F. Fetoni V. Malattia di Parkinson. In: terapia delle malattie neurologiche a cura di Angelo Sghirlanzoni. Springer-Verlag Italia Ed. 2009: pagg 347-369
  • Murray A.D. Imaging Approaches for Dementia. Am J Neuroradiol 2012; 33:1836–44
  • Musicco M. Epidemiologia descrittiva e analitica della malattia di Parkinson. In: Malattia di Parkinson e parkinsonismi a cura di Alberto Costa, Carlo Caltagirone. Springer-Verlag Italia Ed. 2009: pagg. 23-27
  • Peppe A. Clinica e terapia della malattia di Parkinson. In: Malattia di Parkinson e parkinsonismi a cura di Alberto Costa, Carlo Caltagirone. Springer-Verlag Italia Ed. 2009: pagg-1-18
  • Weintraub D. Doshi J. Koka D. et al. Neurodegeneration across stage of cognitive decline in parkinson disease. Arch Neurol 2011; 68(12): 1562-1568

Seguici sulla pagina Facebook BrainzoneIT